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美国基因病理诊断和谘询公司 GenoPath (U.S.A.), Inc. |
| 病例解析一月一例 |
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2004年2月21日总第27期 |
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病史
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四十二岁女性，有多囊肾病史，同时伴有肝囊肿。近来感腹涨，气短，影响睡眠，不 能行走。体检发现一巨大肝脏，但肝功能正常。CT扫描显示囊性肝脏占据大部腹腔， 压迫腹腔内脏，并挤压两肺(见下图)。病人接受活体肝移植。 |
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术后
大体标本
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全肝切除标本重21千克，大小为40x36x30厘米。表面及切面显示大小不等的囊腔，直 径从0.5至7厘米，占据90%的肝体积。囊腔内表光滑，含半浊淡棕色液体，有时夹杂脱落变性细胞或胆汁。正常肝组织被压缩至小片状，间杂扩张的肝内胆道。未见胆囊。 |
组织病理检查(显微镜检查)
| 图 1 (4x) | 图 2 (4x) | 图 3 (4x) | 图 4 (20x) | 图 5 (20x) | 图 6 (20x) |
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| 图 7 (4x) | 图8 (4x) | 图 9 (4x) | 图 10 (10x) | 图11 (10x) | (图12) |
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组织学检查摘要 |
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大部份肝组织被无数大小不等的囊腔取代(图1-3)。囊腔由矮短或扁平上皮细胞覆盖(图4-6)。局部可见出血或血铁黄素沉积，偶见钙化(图7-8)。囊腔之间为纤维组织，压缩部份囊腔；纤维化累及邻近肝组织(图9-10)。可见von Meyenburg's复合体(错构瘤Hamartoma)(图11)。肝组织无殊(图12)。 |
鉴别诊断
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多囊肝病(Polycystic liver disease) |
| 多囊肾病(Polycystic kidney disease)相关的多囊肝病 |
| 先天性肝纤维化病(Congenital hepatic fibrosis) |
| Caroli's病 |
| 肝囊肿(Simple hepatic cysts) |
| 胆总管囊肿(Choledochal cysts) |
您的诊断是什么?
版权所有 © 2002, GenoPath (U.S.A.), Inc. Revised: March 01, 2004.